Veel gestelde vragen over hemostase
Visueel overzicht
Primaire hemostase
Hoe werkt en interpreteer ik een plaatjesfunctieanalyse (PFA-100)
Mechanisme
De Platelet Function Analyzer-100 (PFA-100) wordt gebruikt om plaatjesfunctie te testen in volbloed. In het toestel wordt een cardridge geplaatst dat een membraan bevat en gecoat is met collageen en epinefrine of adenosine difosfaat. In dit membraan zit een kleine opening. Door bloed te laten stromen over dit membraan wordt de opening gedicht door plaatjesactivatie en -aggregatie. Uiteindelijk wordt er een stabiele klonter gevormd. De “closure time” is de tijd die nodig is om een volledige occlusie van de opening in het membraan te krijgen. Bron
Interpretatie
Een verlengde closure time (CT) kan wijzen op verschillende trombopathieën (Von Willebrand, ernstige thrombocytopathieën), maar is niet specifiek voor één bepaalde aandoening en bij een afwijkende test is verder onderzoek nodig.
Hoe interpreteer ik von Willebrand testen?
Secundaire hemostase
Welke stolfactoren moet ik bepalen bij een verlengde PT en/of aPTT?
Denk eerst en vooral aan afnameproblemen (onvoldoende gevulde citraatbuis, heparine op dezelfde lijn, klonters in de citraatbuis).
Doe daarna een bloedingsanamnese LINK TOE TE VOEGEN.
Verlengde aPTT
Bepaal F. VIII, IX, XI, XII, von Willebrand en lupus anticoagulans.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507772/
Achtergrond
Een verlengde aPTT kan gepaard gaan met wel of geen verhoogde bloedingsneiging.
Bij een verhoogde bloedingsneiging kan er een probleem zijn met factoren VIII (hemofilie A), IX (hemofilie B), XI en XII.
Von Willebrandfactor zorgt voor (1) plaatjes binden aan endotheel en (2) F. VIII beschermen. Bij bepaalde vormen van von Willebrand met een verlaagd factor VIII kan het dus dat de aPTT verlengd is.
De aPTT kan ook verstoord zijn zonder verhoogde bloedingsneiging bij een gedaalde factor XII (dit is een onderdeel van de aPTT test maar factor XII speelt geen rol bij de in vivo stolling) of bij aanwezigheid van een lupus anticoagulans (dit interfereert met de aPTT test waardoor die vals verlengd is).
Verlengde PT
Bepaal F. II, V, VII, VIII, X en lupus anticoagulans.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK544269/
Achtergrond
De PT is verstoord bij alles wat een invloed heeft op factor VII (inhibitoren of deficientie). De onderliggende oorzaak kan medicamenteus (warfarine), vitamine K tekort, DIC of leverstoornissen zijn. https://www.thebloodproject.com/isolated-elevation-in-prothrombin-time-pt/
Vitamine K, DIC en leverstoornissen beinvloeden echter ook andere stolfactoren van de common en intrinsic pathway. Soms gebeurt het toch dat de aPTT normaal is en de PT gestoord is.
- Bij leverstoornissen en DIC: F. VIII stijgt (dit is een acute fase eiwit) en kan compenseren voor de andere gedaalde stolfactoren
- Bij vitamine K deficientie: de halfwaardetijd van F. VII is het kortst en kan dus de eerste afwijkende factor zijn.
Verlengde PT en aPTT
Bepaal F. II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, lupus anticoagulans.
Welke stolfactoren moet ik bepalen om vitamine K deficientie op te sporen?
Vitamine K staat in voor de hepatische synthese van factors VII, IX, X, en II (prothrombin). Daarnaast is vitamine K ook noodzakelijk voor de functie van proteine C en proteine S. Bron.
Oorzaken
Vitamine K is een vetoplosbaar vitamine en alle oorzaken van vetmalabsorptie kan leiden tot vitamine K tekort.
- Mucoviscidose
- Galwegatresie
- Cholestase
- Intestinale aandoeningen (coeliakie, IBD, short bowel)
- Leverfalen: bij ernstig leverfalen kan bepalen van factor V en VII helpen om een onderscheid te maken tussen vitamine K deficientie en gestoorde stolling door leveraantasting. Factor V is bewaard bij vitamine K malabsorptie en factor VII is gedaald; het omgekeerde is van toepassing voor leverfalen.
Effect op PT en aPTT
Bij vitamine K deficientie zijn zowel PT als aPTT verstoord (zie figuur). Bij milde deficientie kan enkel PT verstoord zijn door een dominant effect van factor VII (dit heeft de kortste halfwaardetijd), bij ernstige deficientie zijn PT en aPTT beide verstoord (zie figuur).
Anticoagulantia
Ik heb een patient met een trombose, welke stolfactoren moet ik bepalen?
Wacht eerst tot na de acute fase, bij infectie/inflammatie kunnen stolfactoren vals verhoogd of verlaagd zijn door verbruik of door de acute fase.
Bepaal daarna:
- Proteine C (deficientie)
- Proteine S (deficientie)
- Antitrombine (deficientie)
- F. VIII (overactiviteit)
- APC (activated proteine C) resistentie
- F. V Leiden mutatie indien APC resistentie aanwezig
- Protrombine G20210A mutatie
- Lupus anticoagulans
- Anticardiolipine
- beta-2-glycoproteine
Over de rol van homocysteine is er discussie en routine testing is niet aangewezen. Bron https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S001086501300009X.
Wat zijn de indicaties voor DOACs bij kinderen?
Dabigatran/Pradaxa: behandeling en preventie van recidief van veneuze trombo-embolie (VTE). Bron: BCFI.
Rivaroxaban/Xarelto: behandeling en preventie van recidief van veneuze trombo-embolie (VTE). Bron: BCFI.
Hoelang en welke antico moet ik geven bij een veneuze trombose?
Ik heb een patient onder Xarelto/rivaroxaban waarbij ik een procedure plan, wat moet ik doen?
Xarelto en andere directe orale anticoagulantia werken door te binden aan de actieve site van factor Xa, waardoor Xa geïnhibeerd wordt.
Xarelto heeft een halfwaardetijd van gemiddeld 4.2 uur bij adolescenten, 3 uur bij kinderen tussen 2 tot 12 jaar, 1.9 uur bij kinderen 0.5 tot <2 jaar, en 1.6 uur bij kinderen <0.5 jaar (met renale klaring dus bij nierinsufficientie neemt de halfwaardetijd toe). Bron en 2.
Bij patienten met een normale nierfunctie dient Xarelto gestopt te worden 24u op voorhand bij een procedure met laag bloedingsrisico en 48u bij een procedure met een hoog bloedingsrisico. Bron 1, 2